Os tumores renais correspondem a cerca de 7% de todos os tumores pediátricos. O Tumor de Wilms é tumor renal mais comum em crianças. Este tipo de tumor é menos frequente em crianças maiores e adultos, nessa faixa etária o carcinoma de células claras renais é o diagnóstico mais comum. Nas últimas décadas têm sido alcançada uma melhora significativa na sobrevida destes pacientes. A sobrevida global em cinco anos para crianças menores de 15 anos pode atingir 90%. A melhora importante dos resultados se deve aos estudos cooperativos, com incorporação da abordagem multimodal.
O Tumor de Wilms pode acometer um ou ambos os rins. Aproximadamente de 5 a 10% dos pacientes com essa doença apresentam tumores bilaterais ou multicêntricos, sendo a prevalência maior nos indivíduos com predisposição genética, quando comparados aos indivíduos sem essas alterações. Em alguns casos, podem ocorrer metástases ao diagnóstico, sendo mais comum para o pulmão. Outros locais de metástase são fígado, cérebro, ossos e linfonodos.
Tumores renais menos comuns na infância incluem: nefroma mesoblástico, sarcoma de células claras renais, tumor rabdoide maligno do rim, carcinoma de células renais e linfomas renais, por exemplo.
Prevenção e Fatores de Risco
A causa ainda é desconhecida. Algumas condições clínicas e síndromes genéticas podem estar associadas a um maior risco de desenvolver o Tumor de Wilms: síndrome WAGR (Tumor de Wilms, Aniridia, anormalidades Genitourinárias e Retardo mental), anormalidades genitourinárias (como criptorquidia, hipospádia, estenose da junção ureteropélvica, entre outros), Síndrome de Beckwith-Wiedemann, história familiar de Tumor de Wilms, aniridia isolada e hemihipertrofia isolada.
Não há prevenção para este tipo de tumor, nem foi descrita associação a estilo de vida ou fatores ambientais com este tipo de câncer. Pacientes com fatores de risco, como os descritos anteriormente, devem ser rastreados periodicamente por meio de ultrassonografia de abdome.
O diagnóstico precoce é fundamental.
Diagnóstico
O diagnóstico precoce é primordial para um melhor prognóstico. Uma anamnese e exame físico detalhados são essenciais para a suspeita do diagnóstico. Na maioria dos casos, os pacientes apresentam massa palpável em exame clínico de rotina ou detectado pelos próprios cuidadores. A massa abdominal, em geral, não ultrapassa a linha média. Outros sintomas podem estar presentes como infecção urinária, hematúria, hipertensão arterial e dor abdominal, náusea, vômitos, perda de apetite, respiração curta e constipação.
Os exames de imagem têm papel fundamental no diagnóstico deste tipo de tumor. A ultrassonografia abdominal é um exame de alto valor nesses casos por ser de mais fácil acesso e execução, livre de irradiação e capaz de avaliar ambos os rins e seus vasos. Para melhor avaliação da tumoração, é preconizada uma tomografia computadorizada de abdome e pelve e/ou ressonância magnética de abdome. Nesses exames, é evidenciada a massa de origem renal, sendo que é de extrema importância a avaliação de ambos os rins. Os exames laboratoriais são úteis para avaliar a condição clínica do paciente, presença de anemia, alteração da função renal e/ou coagulopatias. Não há marcadores específicos para o Tumor de Wilms.
Quando a imagem é característica de tumor sólido renal e a criança tem mais de 7 meses de idade, a biópsia nem sempre é necessária e pode-se iniciar o tratamento quimioterápico neoadjuvante.
Tratamento
A abordagem do Tumor de Wilms abrange tratamento combinado que inclui quimioterapia, cirurgia para ressecção do tumor e/ou radioterapia.
A abordagem terapêutica inicial pode variar de acordo com o protocolo terapêutico. O grupo cooperativo americano preconiza cirurgia inicial (nefrectomia), seguida de quimioterapia. O grupo cooperativo europeu preconiza quimioterapia pré-operatória, para diminuir a ruptura tumoral e facilitar a ressecção cirúrgica do tumor. Após a cirurgia, de acordo com as características encontradas na avaliação anatomopatológica, são utilizadas quimioterapia e/ou radioterapia, sendo que a intensidade do tratamento é direcionada de acordo com os fatores prognósticos clínicos e biológicos e grupos de risco. O tempo de tratamento e os tipos de drogas utilizadas dependem dessa avaliação e têm como objetivo alcançar uma maior possibilidade de cura e menos efeitos tardios relacionados à doença ou ao tratamento.
A abordagem terapêutica e o acompanhamento dos pacientes com Tumor de Wilms devem ser realizados em centros de referência com equipe multidisciplinar que inclui radiologista, patologista, pediatra geral, oncologista pediátrico, radioterapeuta, cirurgião pediátrico oncológico, enfermeiras especializadas, psicólogas, assistente social, dentista, terapeuta ocupacional entre outros.
Após o tratamento
O Tumor de Wilms é um dos tipos de tumores na infância com maior chance de cura, com uma sobrevida elevada. O tratamento engloba cirurgia, em geral envolvendo nefrectomia, além de quimioterapia e radioterapia, o que pode acarretar efeitos adversos a médio e longo prazo. O seguimento destes pacientes para detecção precoce dessas anormalidades e o suporte clínico e psicológico adequados são de fundamental importância para melhorar a qualidade de vida.
Estudos clínicos em aberto
Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.
Classificação e estadiamento
O estadiamento é realizado por meios dos exames de imagem para detecção de massa em um ou ambos os rins e metástases a distância. Com isso, é possível planejar o tratamento adequado.
Os exames de imagem utilizados são radiografia de tórax, ultrassonografia de abdome e tomografia computadorizada de tórax, abdome e pelve.
O estadiamento, baseado na patologia, após a cirurgia de ressecção tumoral, é de extrema importância para o planejamento do tratamento adjuvante. Além da extensão da doença, o subtipo histológico do Tumor de Wilms também é levado em consideração na classificação de risco e planejamento terapêutico.
